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重症肌无力

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目录

1 拼音

zhòng zhèng jī wú lì

2 英文参考

myasthenia gravis[21世纪双语科技词典]

asthenic bulbar paralysis[?#23454;?#27721;英字典]

astheno-bulbospinal paralysis[?#23454;?#27721;英字典]

bulbospinal paralysis[?#23454;?#27721;英字典]

myasthenia gravis pseudoparalytica[湘雅医学专业词典]

myasthenic pseudoparalysis[湘雅医学专业词典]

MyG[湘雅医学专业词典]

3 西医·重症肌无力

重症肌无力(myasthenia gravis)是一种神经肌肉接头传递功能?#20064;?#30340;获得性自身免疫性疾病[1]。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起[1]。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻,活动后症状加重[1]。常累及眼外肌咀嚼肌吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹

重症肌无力以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息后减轻为特点。

重症肌无力是由于神经肌肉传递功能?#20064;?#32780;影响肌肉收缩的慢性疾病,是最常见的神经肌肉疾病之一。迄今为止,尚无特效疗法,其病因和发病机理还不完全清楚。

3.1 疾病分类

神经系统疾病 > 骨骼肌肉疾病 > 重症肌无力与肌无力综合征

3.2 重症肌无力的临床表现

重症肌无力患者临床主要表现为波动性的部分或全身骨骼肌无力易疲劳,即活动后加重,休息后症状减轻和“晨轻暮重”现象[1]

3.3 重症肌无力的诊断

3.3.1 诊断要点

1.临床主要表现为波动性的部分或全身骨骼肌无力易疲劳,即活动后加重,休息后症状减轻和“晨轻暮重”现象[1]

2.疲劳试验(Jolly试验):患者?#20013;?#19978;视眨眼时出现上睑下垂,眼裂明显变小;或两臂?#20013;?#24179;举后出现上臂下垂,休息后?#25351;?#20026;阳性?#40644;?#36466;10~20次后,则不能再继续进行[1]

3.新斯的明试验阳性:新斯的明1~1.5mg(成人)肌内注射,20分钟后肌无力症状明?#32422;?#36731;者为阳性。为防止新斯的明的副作用,一般同时注射阿托品0.5mg[1]

4.重复神经电刺激肌电图低频(3~5Hz)重复电刺激动作电位波幅递减10%~15%以上为阳性,高频(10Hz以上)无递增[1]

5.血清AchR抗体浓度明显升高,但眼肌?#31361;?#32773;AchR抗体浓度升高不明显[1]

6.胸腺CTMRIX线断层扫描检查可发现胸腺增生和肥大[1]

7.根据发病年龄?#27835;?#25104;年型、儿童型。其中成年型的临床?#20013;停孩?#30524;肌型,ⅡA轻度全身型,ⅡB中度全身型,Ⅲ急性重症型,Ⅳ迟发重症型,V肌萎缩[1]

3.3.2 病史及症状

青少年和儿童多见,常?#30338;?#19979;垂、?#35789;?/a>、咀嚼吞?#19990;?#38590;四肢无力活动后加重而就医。

3.3.3 体检发现

眼外肌麻痹、肢体肌耐力减?#37232;?#30130;劳试验阳性,对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射,可见反应逐渐减弱或不能。

3.3.4 辅助检查

1.新斯的明试验:以甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,肌力在0.5-1h内明显改善时为阳性,可确诊。为防止新斯的明的毒蕈碱样反应,需同时肌注阿托品0.5-1mg。

2.免疫功能检查可有异常。

3.血清胆硷酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆碱受体抗体效价测定升高。

4.胸部X线片或C?#32422;?#26597;可?#34892;?#33146;肿大或肿瘤

5.心电图可异常。

6.电生理检查:感应电?#20013;?#21050;激受累肌肉反应迅速消失。EMG:重复频率刺激,低频刺激有波幅递?#37232;?#39640;频刺激有波幅递增现象,如递减超过起?#30142;?#24133;10%以上或递增超过50%以上的为阳性。

3.4 需要与重症肌无力鉴别的疾病

Lambert-Eaton综合征、慢性炎性肌病肉毒杆菌中毒、眼肌型肌营养不良[1]

需排除甲亢性肌病,多发性肌炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征。

3.5 重症肌无力的治疗方案

3.5.1 抗胆碱酯酶类药物

新斯的明为胆碱酯酶抑制剂,一般维持用药,改善症状[1]。应从小剂量开始,逐步加量,?#38405;芪?#25345;基?#25937;?#24120;生活能力为宜[1]。眼肌型或全身轻症患者?#32422;?#23545;激素治疗有禁忌者可单独使用此类药物治疗[1]

溴吡斯的明口服,每次60~120mg,一日3~4次[1]。可在餐前30分钟服用[1]

皮下注射、肌内注射新斯的明:0.25~1.0mg,一日1~3?#21361;?#26497;量一日5mg[1]

3.5.2 泼尼松

各型重症肌无力均适用[1]

(1)大剂量逐渐递减法:泼尼松一日60~80mg,大约两周后症状逐渐?#33322;猓?#24120;于数月后疗效达高峰,然后逐渐减量[1]

(2)小剂?#24247;?#22686;法:从小剂量开始,隔日每晨顿服泼尼松20mg,每周递增10mg,直至隔日每晨顿服60~80mg,待症状稳定改善4~5日后,逐渐减量至隔日5~15m维?#36136;?#24180;,病情无变化再逐渐减量至完全停药[1]。目?#25353;?a title="医学百科:方法" href="/fangfa_119090/" rel="summary">方法临床应用少[1]

(3)大剂量冲击疗法:大剂量逐渐递减疗法不能?#33322;?#25110;反复发生危象的病例,有条件的医院可试用甲泼尼龙1000mg/d,静脉滴注的冲击疗法,连用3~5天,随后每日减半量,即500mg、250mg、125mg,然后改泼尼松40~60mg/d,口服维持2周后逐渐减量[1]。或冲击后继而改用地塞米松20mg/d,静脉滴注,7~10天,然后改泼尼松40~60mg/d,口服维持2周后逐渐减量[1]

肾上腺皮质激素类药物主要适用于住院危重病例、已用气管插管或呼吸机者[1]

大剂?#32771;?#32032;治疗初期可使病情加重,甚至出现危象,导致呼吸肌麻痹,应做好气管切开人工呼吸器的准备。小剂?#24247;?#22686;法可避免用药初期病情加重[1]

长期应用激素应注意激素的不良反应,如胃溃疡出血血糖升高、库欣综合征股骨坏死骨质疏松等,应同时注意补钾?#23433;?#38041;等[1]

3.5.3 静脉注射免疫球蛋白疗法

一日0.4g/kg,连用5天[2]。参照急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病条:

静脉注射免疫球蛋白疗法应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施,一日0.4g/kg,连用5天[2]。禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天IgA缺乏患者[2]

3.5.4 其他免疫抑制剂

用于激素治疗不佳、不能耐受或禁用激素者。如硫唑嘌呤,口服25~100mg,一日2次[2]

3.5.5 血浆交换疗法

有条件的医院可用,每次交换1000-1500ml,每周两次。

3.5.6 胸腺瘤、胸腺增生的治疗

?#34892;?#33146;瘤或胸腺增生者,应行胸腺切除[2]。但部分患者仍需继续激素或其他治疗[2]。对老年人或全身情况较差,不能耐受?#36136;?#32773;,可作胸腺放射治疗。

3.5.7 注意事项

重症肌无力患者应避免劳累,慎用对神经肌肉接头传递有影响的药物,如各种氨基糖苷类抗生素奎宁奎尼丁?#31456;晨?#22240;普萘洛尔?#32570;?#21994;?#32422;案?#31181;肌肉松弛剂等[2]

一旦发生呼吸肌麻痹,应立即给予气管插管和加压人工呼吸[2]。若呼吸短时间不能改善,应尽快行气管切开,呼吸机辅助呼吸[2]。并在生命体征平稳条件下尽早转往三级综合医院或专科医院继续治疗[2]

3.6 其他措施

避免过劳,情绪波动,预防和治疗各种感染

4 中医·重症肌无力

重症肌无力为病症名。指神经肌肉间递质功能?#20064;?#23548;致横纹肌易于疲劳的慢性疾病。本病病因尚不十分清楚,可能与自身免疫有关[3]

4.1 古人论述

本病的症状与中医古籍所载的“鞘?#34180;ⅰ?#30207;症?#34180;ⅰ?a title="医学百科:睢目" href="/suimu_162472/" rel="summary">睢目?#34180;ⅰ?a title="医学百科:胞垂" href="/baochui_162474/" rel="summary">胞垂?#34180;ⅰ?a title="医学百科:睑废" href="/jianfei_13764/" rel="summary">睑废”等类似。早在《黄帝内经》中就有较明确的记述:?#25300;?#19981;实则诸脉虚,诸脉虚则筋脉懈惰,筋脉懈惰则行阴用力,气不能复,故为社。?#20445;ā?#40644;帝内经灵枢·口问》)隋代《诸病源候论·睢目候》?#30130;?#34924;若血气虚,则肤腠开而受风,风客于睑肤之间,……所以其皮缓纵,垂覆于目,则不能开,世呼为睢目。”较详?#20613;?#38416;明?#25628;?#22411;重症肌无力的病因病机及证候。明清时期,对此也有论述,如《景岳全书》称“胞垂?#20445;弧?a title="医学百科:银海" href="/yinhai_3299/" rel="summary">银海指南·气病论》则诊为“眼皮宽纵?#34180;?#32908;体型重症肌无力,似属痿症,明代《证治准绳》记载曰:“痿者,?#32959;?#30207;软而无力,百节纵弛而不?#25214;病!?#20197;上表明,中医学对本病已具有相当的认识。

4.2 近现代中医治疗重症肌无力进展

近代医家张锡纯曾记述了应用马钱子治痿的经验而明确以中医中药治疗本病的临床报道始见于1958年。50~60年代本病的治疗以个、验案资料为主。有人还尝试用针灸制马钱子治疗,并取得了一定疗效。70年代,大样本报道逐渐增多,辨证?#20013;?#26085;趋完善,多数医家认为本病?#21892;?a title="医学百科:肾虚" href="/shenxu_146642/" rel="summary">肾虚弱而起,以补益脾肾立法。从1980年至1990年,文献报道已达30余篇,累计病例有1727例。据统计,以培补脾肾法治疗的病例数占83.3%,总?#34892;?#29575;为92%。此外,也?#24615;?#34917;益脾肾的同时结合祛风温阳、通络等法治疗,收效亦佳。除辨证施治外,针灸配?#29616;?#33647;或抗胆碱酯酶药治疗本病也有较多报道,单纯用针灸治疗本病的报道多见于眼型,也有用耳针治愈的报道。

有关中医药治疗本病的机理研究报告尚少,值得指出的是近年?#24202;?#21462;中西医结合方法成功地抢救了不少重症肌无力危象的病人。有医者用培补脾肾法对重症肌无力症进行了免疫学观察,结果证实培补脾肾法可调节机体免疫功能;也有医者发现用于治疗本病的黄芪?#36164;?/a>、茯苓仙灵脾海藻等药能提高体液免疫细胞免疫功能。今后如能加强本病的临床和机理的实验研?#32771;壩行?#26041;药的药理研究,将有助于进一步提高疗效。

4.3 重症肌无力的中医病因病机

重症肌无力之发病,多因先天禀赋不足,久病体虚,导致精血亏?#27169;?a title="医学百科:气血" href="/qixue_150918/" rel="summary">气血运行失畅,经络阻滞而出现一系列症状,这与脾、肾、肝、肺等脏器有密切关系。

脾气虚脾主肌肉眼睑属脾,脾为后天之本,若素体脾胃虚弱,或因病致虚,则气血生化之源不足,肌肉筋脉失养,渐致四肢痿弱无力,眼睑下垂,甚至肌肉萎缩

肾精亏虚 肾藏精,精血相生。久病体虚,元气不足,或久患遗泄,?#24459;?#31934;亏虚。精虚不能灌溉,血虚则不能营养,筋骨筋脉失却营养滋润,而致肢体软弱无力,腰腿痿软。

肝血不足 肝藏血,主?#30562;?#32925;血不足,筋骨筋脉失却营养滋润,则筋脉弛?#28023;?a title="医学百科:关节" href="/guanjie_14999/" rel="summary">关节不利,致肢体软弱无力。

4.4 重症肌无力的诊断

①以受累横纹肌无力为主症,晨轻晚重,休息后减轻,多次活动后加重,常?#20204;?#29359;眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌,少数累及四肢肌肉[3]

②一般慢性发病,少数可急性发病[3]

③对新斯的明等抗胆碱酯酶类药物有良好反应[3]

④肌电图重复频率刺激时可呈现肌肉疲劳现象[3]

⑤胸部X线检查、血清胆碱酯酶、免疫球蛋白和乙酰胆碱受体抗体效价测定等均有助于诊断[3]

4.5 重症肌无力的中医辨证治疗

综合各地医家的治疗经验,对本病的辨证常分脾胃气虚、脾肾气阴二虚、脾肾阳虚肝肾阴虚、气血二亏五型。

4.5.1 脾胃气虚

脾胃气虚多见于单纯眼肌型。

4.5.1.1 症状

一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,伴食欲不振,大便烂软不实,倦怠乏力,声低气短,面黄,瘦弱。舌胖苔薄,脉细。

4.5.1.2 治法

补气健脾

4.5.1.3 处方

党参、黄?#32963;?5~30克,升麻柴胡各9~12克,?#36164;酢?a title="医学百科:当归" href="/danggui_23055/" rel="summary">当归各15克,陈皮9克,大枣甘草各6克。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

加?#37232;?#21487;酌选加黄精山药扁豆等药。

4.5.1.4 常用成方

六君子汤参苓?#36164;?#25955;

4.5.2 脾肾气阴二虚

脾肾气阴二虚多见于全身型。

4.5.2.1 症状

症见全身乏力,吞?#31034;?#22204;困难,伴有?#35789;櫻?#38500;脾虚见证外,可见气咽干舌红苔剥,脉细数。

4.5.2.2 治法

益气?#26691;?/a>。

4.5.2.3 处方

党参、黄?#32963;?5~20克,生地、熟地、山药、杞子、山萸肉、?#36164;?#21508;15克,龟版12克,甘草6克。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

加?#37232;?#21487;?#20204;?#36873;加麦冬五味子?#21672;?/a>、阿胶胎盘片等药。

4.5.2.4 常用成方

生脉散左归丸

4.5.3 脾肾阳虚

脾肾阳虚多见于全身型或延髓型。

4.5.3.1 症状

有显著畏寒怕冷,便溏腰酸,吞咽明显困难,全身极度乏力。舌边有齿痕,苔薄质淡,脉?#26009;?#24369;。

4.5.3.2 治法

温阳益气

4.5.3.3 处方

党参、黄?#32963;?5~30克,附子肉桂各9克,鹿角胶、熟地、山药、杞子、山萸肉各15克。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

加?#37232;?#21487;酌选加锁阳?#23436;?/a>肉、?#26500;侵?/a>、?#32982;?/a>、桑寄生、胎盘片等药。

4.5.3.4 常用成方

金匮肾气丸、有归丸、四神丸

4.5.4 肝肾阴虚

4.5.4.1 症状

除肌无力症状外,尚有?#35789;印?a title="医学百科:斜视" href="/xieshi_21257/" rel="summary">斜视、目珠固定或转动不灵活,伴头晕耳鸣失眠多梦腰膝酸软颧红升火,人夜日干,?#32959;?#24515;热盗汗自汗。舌偏红,苔少或光剥,脉细数。

4.5.4.2 治法

滋肾补肝

4.5.4.3 处方

生地15克,山药、茯苓、党参、麦冬、菟丝子、?#21672;幀?#24403;归各10克,山萸肉、泽泻丹皮、杞子各6克。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

加?#37232;?a title="医学百科:阴虚火旺" href="/yinxuhuowang_3404/" rel="summary">阴虚火旺加知母黄柏玄参;自汗加浮小麦麻黄根、煅牡蛎

4.5.4.4 常用成方

杞菊地黄丸六味地黄丸、生脉散。

4.5.5 气血二亏

4.5.5.1 症状

除肌无力症状外,伴面黄或苍?#36164;萑酰?#39278;食元味,?#25104;?a title="医学百科:神疲" href="/shenpi_153101/" rel="summary">神疲,声低气短,头晕乏力。舌淡嫩,苔薄白,脉软弱或?#26009;浮?/p>

4.5.5.2 治法

补气生血。

4.5.5.3 处方

党参、?#36164;酢?#33583;苓、当归、?#21672;指?0克,生地15克,炙甘草川芎各3克。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

加?#37232;?#21487;服用紫河车粉,或胎盘片等药。

4.5.5.4 常用成方

十全大补汤

4.5.6 疗效标准

因本病临床过程缓慢,可有自然?#33322;?#26399;,虽症状消失,亦不一定能肯定治愈,且疗程太短,疗效不易巩固。故本症疗效观察不应少于3个月,对痊愈病例须观察一年方可判断,目前中医治疗重症肌无力的疗效评定尚未统一。现据各家意见,综合如下:

临床治愈:临床症状、体征全部消失,?#25351;?#24037;作或从事轻工作肌电图?#25351;?#27491;常或随意收缩后肌肉动作电位振幅频率渐减现象明显,随访一年无复发。

显效:临床症状或体征大部消失,生活自理。?#34892;?#26381;用抗乙酰胆碱?#29616;?#37238;剂,激素已递减1/2以上。肌电图明显?#31859;?/p>

?#34892;В?#20020;床症状或体征有所改善。抗乙酰胆碱酯酶剂及激素递减1/3~1/5。肌电图略有改善或无变化。

无效:经3个月治疗,临床症状、体征及药物剂量治疗前后无变化。

4.5.7 疗效

用以上各方共治疗不同症型重症肌无力803例,结果:临床治愈463例,显效94例,?#34892;?28例,无效118例,总?#34892;?#29575;为85%。

4.6 治疗重症肌无力的专方

4.6.1 益气升阳汤

组成:黄芪、党参各15~30克,?#36164;酢?#24403;归各15克,紫河车12克,陈皮、柴胡、甘草各6克。

加?#37232;?#20013;虚下陷人参桔梗肾阳虚?#20185;?#21152;?#23436;?#22825;肉苁蓉、鹿角胶;肾阴虚?#20185;?#21152;服六味地黄丸;若阴虚兼有虚热可用西洋参代党参,加知母、沙参

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

疗效:用上方共治疗本病51例;痊愈21例,?#34892;?6例,无效4例,总?#34892;?#29575;为92.2%。

4.6.2 保元汤

组成:党参12克,黄芪18克,柴胡、升麻各9克,生姜、肉桂各6克,防风、甘草各6克,赤芍、?#21672;幀?a title="医学百科:地龙" href="/dilong_23438/" rel="summary">地龙各10克。

加?#37232;?a title="医学百科?#20309;?#20809;" href="/weiguang_153105/" rel="summary">畏光、流泪纳呆苍术羌活;?#35789;印?#26012;视、眼球活动受限加川芎、全蝎蜈蚣面色咣白、活动乏力;红参易党参;病程长,反复发作,四肢欠温?#37038;?#38468;片、鹿角胶;烦热口渴舌质红,苔黄,去防风、?#23665;?/a>,加仙鹤草?#30423;?#33609;

用法:每日1剂,水煎,分3次温服。待病情?#31859;?#21518;,继用本方制成冲剂内服,每日2?#21361;?#27599;次20克。

疗效:用上方共治疗眼肌型重症肌无力65例,临床治愈24例,?#31859;?6例,无效5例,总?#34892;?#29575;为92.5%。

4.6.3 健脾壮阳汤

组成:党参15~30克,?#36164;?2~18克,生黄芪24~60克,升麻9~12克,柴胡9~18克,熟附片15~150克,葛根12~30克, 当归12~24克,陈皮9克,麻黄6~15克,炙甘草6克。

加?#37232;?#32958;阳虚重加肉桂、鹿角片、杞子、?#23436;?#22825;、黑芝麻?#24674;?#20307;之力甚加鸡血藤、地龙干;呼吸不畅加桂枝;虚?#33503;啵?#21435;麻黄;服药后口咽干燥皮肤灼热加生地、麦冬;局部肌肉抽动加全蝎、蜈蚣;舌麻肢麻?#20204;?#20943;附子用量。

用法:每日1剂,水煎2次约250毫升,均分2次温服。熟附子剂量需自小剂量开始,?#20204;?#36882;增。小部分病人出现轻度口干、头晕、舌麻、肢麻和皮肤灼热感,或局部肌肉抽动,出现上述症?#35789;?#21487;按上列加减法灵活变化。

疗效:用上方共治疗本病41例,临床治愈12例,显效17例,?#34892;?例,无效3例,总?#34892;?#29575;为92.7%。

4.6.4 补中益气汤加味

组成:党参12克,?#36164;?2克,茯苓12克,炙甘草5克,黄芪15克,当归10克,陈皮5克,升麻5克,桔梗5克,苡仁12克,?#20185;?/a>10克,杞子12克,菟丝子12克。

加?#37232;?a title="医学百科:腹胀" href="/fuzhang_15568/" rel="summary">腹胀、口中乏味去当归,加麦芽砂仁鸡内金;斜视、?#35789;?#21435;升麻、桔梗,加淮山药、枣皮

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

疗效:用上方治疗22例眼肌型重症肌无力,治愈10例,显效6例,?#34892;?例,无效1例,总?#34892;?#29575;为95.5%。

4.6.5 归芪异功散

组成:党参20克(症状重,用红参5~10克),?#36164;?5克,茯苓15克,陈皮6克,黄芪20克,当归15克,黄精30克,糯米草30克,鸡屎藤30克,甘草5克。

加?#37232;?a title="医学百科:肾阳" href="/shenyang_8862/" rel="summary">肾阳不足,症较轻,酌加菟丝子、?#26500;侵完?#32905;;肾阳不足,症重者?#37038;?#38468;片。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

疗效:用上方共治疗本病10例,获满意疗效。

4.6.6 马钱子胶囊

组成:马钱子。每粒胶囊装制马钱子粉0.2克。

用法:每日3?#21361;?#27599;次1粒,?#36141;?#26381;。每隔2~4天增服1粒,逐渐加至7粒。在增药过程中,如自觉机体局部有一过性肌肉跳动、抽动感?#20445;?#20999;不可再增加,肌力基本正常后减少马钱子用量,直到终止治疗。

疗效:用上方配合辨证服药共治疗8例,显效4例,?#31859;?例,无效3例,总?#34892;?#29575;为62.5%。

4.6.7 乌金穿片

组成:生草乌20克,洋金花10克,穿山龙170克。

用法?#33322;?#20197;上三种药物粉碎过100目?#31119;?#29992;1%淀粉制料,烘静干后加1%硬脂酸镁压片,共压1000片。口服每日3?#21361;?#27599;次2~4片。

疗效:用上方共治疗本病9例,显效5例,?#31859;?例,总?#34892;?#29575;为100%。

4.7 重症肌无力危象救治

临床上危象发生,多见于肌体型或球型的病例。以呼吸、吞?#19990;?#38590;,痰?#30524;?#30427;,甚至汗出淋漓,脉?#32925;?#24369;或大而无力为主症。目前抢救多采用中西医结合的方法。可用下方治疗。

组成:别直参(另煎冲)、炙甘草各9克,蛤蚧尾(研冲)一对,坎承2具,大熟地30克(?#26009;?/a>粉1.5克同捣),煅龙骨、煅牡蛎、黑锡丹包煎)各30克,淡附片12克,?#25163;?#27813;30毫升(冲),生姜汁2~3?#21361;?#20914;)。

加?#37232;?#31070;志不清者,加苏合香丸1粒研细冲服

用法?#26680;?#29006;,鼻饲给药。在应用上述基本方药的同?#20445;?#31215;极配合现代医药抢救?#27721;?#21560;肌麻痹较轻者,用吸引器吸痰给?#37232;?#20154;工呼吸。呼吸肌麻痹严重,气管深部积痰,行气管插管或切开,或作人口呼吸,并针对危象程度,轻型肌注或静注新斯的明,重型用短程大剂?#32771;?#32032;治疗。如并发感冒、感染,青霉素为首选药物,亦可选用清热解毒宣?#20301;?#30192;中药,对控制危象有良好疗效。

疔效:用上方共抢救10例危象患者,结果成功8例,2例?#21171;觶?#24635;?#34892;?#29575;为80%。

此外,有用独参汤峻补元气,配以竹沥猴枣散肿节风化痰消坚,结舍西医措施,治疗6例肌无力危象发作者,结果,?#34892;?例,?#21171;?例。也有医者针?#32422;?#24615;加重期或出现危象的患者,中药以清?#31283;?#29157;为主,补益肝肾为辅?#25442;指?#26399;则加以补益脾肾,调理脏腑,此法配合西医措施,抢救2例均获成功。

4.8 ?#29616;?#21307;治疗重症肌无力经验

张近三医案

周?#30178;粒?#22899;,24岁。患全身型重症肌无力症,发病已10个月。_开始于?#35789;櫻?#20004;眼睑下垂难净,逐渐全身乏力,咀嚼困难,须新斯的明支持。上午?#24515;?#36215;床,下午则软瘫无力。面容憔悴,表情不自然,饮食极少,大便?#22791;?#26102;溏。辨证乃精、气、神三者俱虚。先予益气生津,以助于神。

处方:党参15克,大熟地24克,炙甘草6克,炙黄芪15克,全当归12克,丹参12克,杞子12克,陈皮9克,?#21019;?#33422;5克,紫河车粉3克(分吞)。

上药加减服用约3个月,病情减轻,全身肌力有增长,但?#35789;?#20173;较严重,苔薄,脉细。目为五脏六腑精华所聚,瞳子属肾,精散则视歧,还是肝肾阴精不足。治补肾填精。

处方:大熟地12克,杞子12克,女贞子12克,山萸肉12克,龟版30克,阿胶9克(烊冲),制首乌12克,生?#21672;?2克,归身12克,紫河车粉3克(分吞)。

上药加减又服3个月,身体逐渐?#25351;矗?#23481;颜丰润,精神亦佳,新斯的明随之逐渐递?#37232;词?#20943;轻,但未全除。又服益气添精中药数梭月,?#35789;?#28040;失,患者能胜任一般劳动,新斯的明亦停用。病人前后服益气健脾,补肾填精等药剂两年半左右,终获痊愈,现参加工作并已结婚,随访4年,体力良好,并生育一?#27899;ⅰ?/p>

按:张老认为重症肌无力者之所以出现瘫痪,主要由于气虚。咀嚼、吞?#19990;?#38590;为脾肾虚损,阳不布于四末则四肢怠堕不收,本病治疗总则以培补脾胃为主,?#24247;?#23452;调治不宜急切,用药宜滋补不宜苦寒,?#26031;?#28073;不宜通利。治疗过?#26691;?a title="医学百科:调息" href="/diaoxi_16750/" rel="summary">调息不宜烦劳,注意怡情畅?#24120;?a title="医学百科:食养" href="/shiyang_153920/" rel="summary">食养调理,才可获愈。

4.9 中医治疗重症肌无力用药规律

根据8篇文献归纳,其中治疗效果较好(治疗例数少则14例,多则上百例,疗效多在50%以上)的药物共60余味,现归纳为下表:

应用频度(例)文献报道(篇)药   物
≥450≥6黄芪、党参、生甘草、?#36164;酢?#38472;皮、升麻、当归。
50~4493~5附片、山药、熟地、山萸肉、杞子、茯苓、?#21672;幀?#26612;胡。
2鹿角胶、肉桂、葛根、大枣。
10~491菟丝子、半夏、黄精、麻黄、?#23665;?#38450;风、赤芍、地龙、台参、生地、龟版、紫河?#24608;?#26708;梗、苡仁、?#20185;啊?#21046;马钱子。

根据上表?#27835;?/a>,常用的药物近20余味,?#24471;?#20013;药治疗本病的用药相?#32422;?#20013;,其中以黄芪、党参、?#36164;酢?#29976;草、升麻等益气健脾药为应用最多。其次为附片、肉桂、山药、熟地、山萸肉等温补脾肾药,而地龙、制马钱子、防风、生地、龟版、赤芍、台参等祛风通络、?#26691;?/a>凉血、清热等药物则运用?#20185;佟?#25552;示治疗本病以益气健脾、温中补肾为主,但亦需注意不同体质,疾病各阶段不同情况,灵活运用,方能提高疗效。

4.10 重症肌无力的针灸治疗

4.10.1 方一

针灸对眼肌型重症肌无力疗效较佳。常取攒竹阳白鱼腰等穴为主,酌配足三里三阴交太阳四白。?#35789;?#21152;睛明风池。每次选4~5穴,轻浅刺激,各穴交替使用,每日1?#21361;?#36275;三里、三阴交针后加灸。并可配用补中益气汤加减内服。[3]

4.10.2 方二

取穴主穴:攒竹、阳白、鱼腰。配穴:足三里、三阴交、太阳、合谷百会、四白。?#35789;?#21152;睛明、风池。

操作:每次选常用穴3穴,备用穴1穴。轻浅刺激,各穴交替使用,亦可透穴刺,如阳白透鱼腰等,每次运针半至1分钟,不留针。百会穴用米粒大艾炷作无疤痕着肤灸3壮。每日1?#21361;?~10天为一疗程。足三里、三阴交针后加灸。

疗效:用上法共治疗眼肌型重症肌无力43例,痊愈35例,显效1例,?#34892;?例,无效2例,总?#34892;?#29575;为95.3%。

4.10.3 方三

取穴:主穴:攒竹、丝竹空、阳白、鱼腰、太冲太溪?#32769;?/a>。配穴:合?#21462;?a title="医学百科:大都" href="/dadu_17131/" rel="summary">大都脾俞、百会、足三里、中枢阴陵泉、三阴交。

操作:每次选?#32959;?a title="医学百科:经脉" href="/jingmai_13357/" rel="summary">经脉?#29616;?#31348;各一对,根据症状选用1~2个穴,留针20分钟。出针后再用皮肤针取?#30142;?#22836;部足太阳足少阳经线及眼轮匝肌,自上而下,自内向外叩刺,手法补法为主轻刺,每日治疗1?#21361;?0次为一疗程,疗程间隔3天。

疗效:用上法共治疗本病患者365例,临床治愈311例,显效41例,?#31859;?1例,无效2例,总?#34892;?#29575;为95.5%。

5 参考资料

  1. ^ [1] 国?#19968;?#26412;药物临床应用指南和处方集编委会主编.国?#19968;?#26412;药物临床应用指南:2012年版[M].?#26412;?#20154;民卫生出版社,2013:196-197.
  2. ^ [2] 国?#19968;?#26412;药物临床应用指南和处方集编委会主编.国?#19968;?#26412;药物临床应用指南:2012年版[M].?#26412;?#20154;民卫生出版社,2013:180-181.
  3. ^ [3] 高忻洙,胡玲主编.中国针灸学词典[M].南京?#33322;?#33487;科学技术出版社,2010:519.

治疗重症肌无力的穴位


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